Pored kongenitalnog mišicnog tortikolisa bez hematoma, nalazimo i kliničku jasnu sliku tortikolisa sa hematomom koji moze biti i iz nekog drugog razloga, kada diferencijalno dijagnostički možemo razmišljati i o: cervikalnoj limfadenopatiji, limfadenitu, kongenitalnoj cisti vrata, kongenitalnoj gušavosti, heterotopičnoj tireoidei, vaskularnim i limfnim malformacijama, hemangiomima, anomaliji timusa, cervikalnom teratomu, sarkomu.

KLNIČKA SLIKA I PODELA

Tortikolis је podeljen na :

1. Kongenitalni (primarni), gde je najznačajniji mišićni , sa i bez hematoma.
2. Stečeni (sekundarni ) gde spadaju sva stanja tortikolisa vezana za druge bolesti, povrede i sindrome, (videti DDg).

Prema težini kliničke slike podela se može izvrsiti i na:

1. Laki stepen primarnog tortikolisa gde pri pregledu postoji samo smanjenje elastičnosti m.SCM,(m.sternocleidomastoideus) nagnutost glave na stranu oštećenog mišića i laka rotiranost lica na suprotnu stranu. Izvođenjem pasivnih pokreta vrata zapaža se ograničenje rotacije glave na stranu zahvaćenog mišića, a lateralne fleksije na zdravu stranu.

2. Srednje teški stepen odlikuju promene na glavi (asimetrija lica i vratnih brazdi, plagiocefalijа) uz elevaciju ramena na zahvaćenoj strani.

3.Teški stepen uz promene na glavi , podazumeva i promene na kičmenom stubu, karlici i stopalima

U kliničkoj slici KMT-a ,glava je više ili manje nagnuta na jednu stranu ( nekada i nešto napred), а lice је okrenuto ka zdravoj strani. Tortikolis nije deformitet praćen bolom. Kod novorođenčeta i male dece izraženija је komponenta nagiba glave. Konture vrata su promenjene: on je na bolesnoj strani kraći, а kožni nabori izraženiji, dublji i uočljiviji. М.SCM je skracen na oštećenoj strani. Тај deformitet је na prvom mestu vezan za SCM mišić, a1i promene nisu izolovane samo na njemu, već vremenom nastaje i sekundarno skraćenje i drugih formacija, od kože i fascije do drugih mišica kao što su: platizma, mm. scaleni anterior et medus, pa čak i trapeziusa i prevertebralnih mišića. Na vratu i ramenu kod dece sa primarnim tortikolisom, javlja se zaravnjen m. trapezius , dok je na suprotnoj, zdravoj strani ispupčeniji јег је mišić više zategnut. Zbog toga se često vidi asimetrija ne samo lica, vec i polovine vrata i ramena. Zinoli smatra da su uvek zahvaćene obe glave i sternalna i klavikularna. Medutim, ako је više zahvaćena sternalna glava biće izrazenija komponenta rotacije glave, a ako је јасе zahvaćena klavikulama glava uočljivija je komponenta naginjanja glave. Коžа iznad mišića је uvek dobro pokretna, bez promene boje.

Hematom se javlja 2 do 3 nedelje nakon rodenja, raste u naredne 2-4 nedelje, a onda počinje da se smanjuje i potpuno nestaje do 5-6 meseci starosti deteta. Izuzetno retko je moguce održavanje hematoma, ра čak i njegovo uvećanje posle perioda od 3-4 meseca, kada palpatorni tumor u vidu „ping-pong„ loptice uporno perzistira, ne reagujuci na konzervativnu terapiju. Моžе se palpirati obično u srednjoj i donjoj trećini mišica u obliku tvrde, elastične, bezbolne i1i osetljive, duguljaste ili okrugle otekline, od veličine olive, badema, trešnje do veličine oraha i1i šljive, (1-3 cm. u najvećem poprečnom preseku). Palpatorno je mekane ili čvrste konzistencije, neosetljiv, jasno ograničen i pokretan zajedno sa mišićem. Veliki hematomi su obično mekše konzistencije, sa pravom pozicijom glave i bez facijalne hemiatrofije. Čvrsti hematomi daju veću inklinaciju i promene na polovini 1ica. Hematom je obično unilateralan. Retko se mogu sresti bilateralni hematomi i u tom slučaju је na јеdnој strani hematom uvek veći. Izuzetno retko se može naći hematom na jednoj strani, a kongenitalni mišićni tortikolis na drugoj.

 Torticolis lat.dex. sa hematomom kod odojčeta

КRANIOFACIJALNA ASIMETRIJA. Postoji hemiatrofija zahvaćene strane dok je zdrava strana liсa i lobanje јаče razvijena. Facijalna hipoplazija je rezultat inhibicije rasta mandibule, maksile, zigomatične i frontalne kosti  zbog verovatno udruženog delovanja više faktora: mišićnog inaktiviteta, funkcionalnog prilagođavanja, slabije prokrvljenosti na bolesnoj strani, abnormalne embrionalne klice. Еvidentno značajna hemihipoplazija sе razvija nakon 8 meseci, ali je to očigledno kod pacijenata starosti 2 do 3 godine. Nos je nagnut na bolesnu stranu, usta asimetrična, oko na bolesnoj strani niže položeno, a 45% ovakve dece ima deformaciju ušne školjke( otopostasis). Posledica toga је da је medijalna linija lica dobila izgled luka, konveksna na zdravu stranu, a spoj simetričnih tačaka na licu konvergira na bolesnu stranu.  Ova asimetrija koja zahvata lice i lobanju , sa organima u njima, nekad je manje , nekad više izražena već pri porođju, a u nelečenim slučajevima se pogoršava pri rastu. Facijalna asimetrija nestaje tek tri godine nakon operacije.

Kod starijeg odojčeta i malog deteta ukoliko tortikolis nije lečen izražene su sekundarne promene. One se dešavaju na kičmenom stubu. Najpre se javlja cervikalna i cervikotorakalna skolioza, sa konveksitetom na zdravu stranu . Ovi kompenzatorni mehanizmi se ne vide kod dece sve dok ne prohodaju. Nekada zbog izmene statičkih i mehaničkih uslova dolazi do stvaranja kompenzatorne zakrivljenosti u torakalnoj kičmi koja za posledicu ima lateralizaciju glavei vrata na zdravu stranu, te zahvaćeno rame ima višu poziciju.

Skracenje m.SCM kod novorodenceta је 2,5cm , a kod odraslih i do 4cm. Histološki mišićna vlakna atrofiraju , deformišu se i bivaju zamenjena fibroznim tkivom u zahvaćenom delu mišića, sve do konačne potpune fibroze. Niz autora te histološke promene naziva miositis interstitialis. Zinolijev stav  је da se  radi o perimyositisu koji nadoknađuje vezivom degenerisano mišićno tkivo, ne ulazeći u primarni uzrok degeneracije. Čak se i neonatus može roditi sa zrelim fibroznim tkivom.

Po Hofmanu kraniofacijalna asimetrija je u manjem ili većem stepenu uvek prisutna , može se primetiti i na rođenju. Ona ne zahvata samo lice već i lobanju, lobanjsku bazu, a time i odgovarajuće delove CNS-a. Deformisana baza lobanje i zaravnjenost na suprotnoj strani od iskrivljenja (PLAGIOCEPHALIA) daju romboidni oblik glave, (ugnutost glave na potiljačno-okcipitalnom delu).Plagicephalia postoji i kod hipotoničnih beba , ali je obično locirana centralno.

Od sekundarnih promena najvažnije su deformacije i torzije kičmenih pršljenova u slučajevima cervikalne skolioze, a naročito sa kompenzatornim iskrivljenjem torakalnog dela i lateralizacojom glave i vrata. Opisano je nekoliko slučajeva sa hipotrofijom cele polovine iste strane tela (Baron).

Naravno svaki uzrast ima svoje karakteristike i različitosti u kliničkoj slici. Kod novorođenčeta sigurno nećemo tražiti oftalmički torticolis, skoliozu, plagiocefaliju i promene koje nastupaju kod koštanog krivog vrata , ali ćemo naći skraćenje mišića, hematom, rotaciju glave , uvrnuće vrata i ograničenje  pokretljivosti (kako aktivno, tako i  pasivno). Kod odojčeta је klinički nalaz jasniji i izraženiji , a deformitet uočljiviji.  G1ava је stalno nagnuta na jednu stranu, 1okalni nalaz na mišicu može biti različit, ograničena је aktivna i pasivna pokretljivost, može se uočiti plagiocefalija, asimetrija 1ica.

Tortikolis kod malog deteta od 1-3 godine, ima sve ove simptome naglašenije, ali ovde diferencijalno dijagnostiički možemo razmišljati i o drugim uzrocima ukoliko se dete prvi put javlja i nije do sada lečeno. Sada se plagiocefalija retko sreće, ali nju zamenjuju skoliotična, kifotična konpenzatorna držanja, sa ipsilateralnom elevacijom ramena.

Tortikolis bez hematoma је češći mišićni oblik krivošijosti i po svom intenzitetu jako varira, kako od uzrasta, tako i od svog primarnog nalaza. Anamnestički podaci mogu ukazivati kako na patološku trudnoću, tako i na normalan tok trudnoće i porođaja. Iako se javlja neposredno nakon rođenja on biva često previđen, osim u jako izraženim slučajevima, da bi kasnije tek sa izraženom hemiatrofijoin lica bio dijagnostikovan. Česta је koincidenca sa posturalnim deformitetima, posebno deformitetima stopala. Karakteristično је da nelečeni slučajevi iako se u početku javljaju kao različiti oblici (sa ili bez hematoma), daju kasnije sličnu evoluciju i vode istoj deformaciji sa istim sekvelama.